اللوكيميا

تشكل اللوكيميا 3٪ من جميع السرطانات في جميع أنحاء العالم (Linet 1985). إنها مجموعة من الأورام الخبيثة لخلايا الدم ، مصنفة حسب نوع الخلية الأصلية ودرجة التمايز الخلوي والسلوك السريري والوبائي. الأنواع الأربعة الشائعة هي ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد (ALL) ، ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن (CLL) ، ابيضاض الدم النخاعي الحاد (AML) وابيضاض الدم النخاعي المزمن (CML). يتطور ALL بسرعة ، وهو الشكل الأكثر شيوعًا لسرطان الدم في الطفولة وينشأ في كريات الدم البيضاء في الغدد الليمفاوية. ينشأ CLL في الخلايا الليمفاوية لنخاع العظام ، ويتطور ببطء شديد وهو أكثر شيوعًا عند كبار السن. ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) هو الشكل الشائع لسرطان الدم الحاد عند البالغين. تشمل الأنواع النادرة من ابيضاض الدم الحاد ابيضاض الدم أحادي الخلية وسرطان الخلايا القاعدية وسرطان الدم الحمضي والبلازما والحمراء وسرطان الدم ذي الخلايا المشعرة. يتم أحيانًا تجميع هذه الأشكال النادرة من سرطان الدم الحاد معًا تحت العنوان ابيضاض الدم الحاد غير اللمفاوي (ANLL) ، ويرجع ذلك جزئيًا إلى الاعتقاد بأنها تنشأ من خلية جذعية مشتركة. تتميز معظم حالات سرطان الدم النخاعي المزمن بشذوذ كروموسومي محدد ، وهو كروموسوم فيلادلفيا. غالبًا ما تكون النتيجة النهائية لـ CML هي تحول اللوكيميا إلى AML. يمكن أن يحدث التحول إلى AML أيضًا في كثرة الحمر الحقيقية وكثرة الصفيحات الأساسية ، واضطرابات الأورام مع ارتفاع مستويات الخلايا الحمراء أو الصفائح الدموية ، وكذلك التليف النقوي (تليف نخاع العظم) وخلل التنسج النخاعي. وقد أدى ذلك إلى توصيف هذه الاضطرابات على أنها أمراض تكاثر نقوي ذات صلة.

تختلف الصورة السريرية حسب نوع اللوكيميا. يعاني معظم المرضى من التعب والشعور بالضيق. تشير حالات شذوذ تعداد الدم والخلايا غير النمطية إلى الإصابة بسرطان الدم وتشير إلى فحص نخاع العظم. فقر الدم ، قلة الصفيحات ، قلة العدلات ، ارتفاع عدد الكريات البيض وارتفاع عدد خلايا الانفجار هي علامات نموذجية لسرطان الدم الحاد.

حدوث: يتراوح معدل الإصابة بسرطان الدم السنوي الإجمالي المعدل حسب العمر بين 2 و 12 لكل 100,000 عند الرجال وبين 1 و 11 لكل 100,000 في النساء في مجموعات سكانية مختلفة. توجد أرقام عالية في سكان أمريكا الشمالية وأوروبا الغربية وإسرائيل ، بينما تم الإبلاغ عن أرقام منخفضة للسكان الآسيويين والأفارقة. يختلف معدل الإصابة حسب العمر ونوع اللوكيميا. هناك زيادة ملحوظة في الإصابة بسرطان الدم مع التقدم في العمر ، وهناك أيضًا ذروة في الطفولة تحدث في حوالي عامين إلى أربعة أعوام من العمر. تظهر المجموعات الفرعية لسرطان الدم المختلفة أنماط عمرية مختلفة. CLL أكثر شيوعًا عند الرجال مقارنة بالنساء. تميل معدلات حدوث ووفيات ابيضاض الدم لدى البالغين إلى الاستقرار نسبيًا خلال العقود القليلة الماضية.

عوامل الخطر : تم اقتراح العوامل العائلية في تطور اللوكيميا ، لكن الدليل على ذلك غير حاسم. يبدو أن بعض الحالات المناعية ، بعضها وراثي ، تؤهب للإصابة بسرطان الدم. متلازمة داون تنبئ بسرطان الدم الحاد. تم تحديد نوعين من الفيروسات القهقرية السرطانية (فيروس ابيضاض الدم للخلايا التائية البشرية -1993 ، والفيروس اللمفاوي التائي البشري -XNUMX) على أنهما مرتبطان بتطور اللوكيميا. يُعتقد أن هذه الفيروسات هي مواد مسرطنة في مراحلها الأولى ، وبالتالي فهي أسباب غير كافية لسرطان الدم (Keating، Estey and Kantarjian XNUMX).

يعتبر الإشعاع المؤين والتعرض للبنزين من الأسباب البيئية والمهنية لداء اللوكيميا. ومع ذلك ، لم يرتبط حدوث CLL بالتعرض للإشعاع. يعتبر الإشعاع وسرطان الدم الناجم عن البنزين من الأمراض المهنية في عدد من البلدان.

بشكل أقل اتساقًا ، تم الإبلاغ عن تجاوزات اللوكيميا لمجموعات العمال التالية: اختصاصي بالكهرباء؛ موظفو خط الهاتف ومهندسو الإلكترونيات ؛ مزارعون؛ مطاحن دقيق؛ البستانيين. الميكانيكا واللحام وعمال المعادن. عمال النسيج؛ عمال مصانع الورق؛ والعاملين في صناعة البترول وتوزيع المنتجات البترولية. ارتبطت بعض العوامل المعينة في البيئة المهنية باستمرار بزيادة خطر الإصابة بسرطان الدم. وتشمل هذه العوامل البوتادين ، والمجالات الكهرومغناطيسية ، وعادم المحرك ، وأكسيد الإيثيلين ، والمبيدات الحشرية ومبيدات الأعشاب ، وسوائل التصنيع ، والمذيبات العضوية ، والمنتجات البترولية (بما في ذلك البنزين) ، والستايرين ، والفيروسات غير المعروفة. تم اقتراح تعرض الأب والأم لهذه العوامل قبل الحمل لزيادة خطر اللوكيميا في النسل ، ولكن الأدلة في هذا الوقت غير كافية لإثبات أن هذا التعرض مسبب.

العلاج والوقاية: يمكن الوقاية من 75٪ من حالات سرطان الدم لدى الذكور (الوكالة الدولية لأبحاث السرطان 1990). سيقلل تجنب التعرض للإشعاع والبنزين من خطر الإصابة بسرطان الدم ، ولكن لم يتم تقدير الانخفاض المحتمل في جميع أنحاء العالم. تشمل علاجات اللوكيميا العلاج الكيميائي (عوامل مفردة أو توليفات) ، وزرع نخاع العظم والإنترفيرون. ترتبط زراعة النخاع العظمي في كل من ALL و AML ببقاء خالٍ من الأمراض بين 25 و 60٪. التكهن ضعيف بالنسبة للمرضى الذين لا يحققون مغفرة أو الذين ينتكسون. من بين أولئك الذين ينتكسون ، يحصل حوالي 30 ٪ منهم على مغفرة ثانية. السبب الرئيسي للفشل في تحقيق مغفرة هو الموت من العدوى والنزيف. تبلغ نسبة بقاء اللوكيميا الحادة غير المعالجة 10٪ خلال سنة واحدة من التشخيص. متوسط ​​بقاء مرضى CLL قبل بدء العلاج هو 1 سنوات. تعتمد مدة البقاء على قيد الحياة على مرحلة المرض عندما يتم التشخيص في البداية.

قد تحدث اللوكيميا بعد العلاج الطبي بالإشعاع وبعض عوامل العلاج الكيميائي لأورام خبيثة أخرى ، مثل مرض هودجكين والأورام اللمفاوية والأورام النخاعية وسرطان المبيض والثدي. معظم هذه الحالات الثانوية من سرطان الدم هي ابيضاض الدم غير اللمفاوي الحاد أو متلازمة خلل التنسج النقوي ، وهي حالة مسبقة للدم. يبدو أن تشوهات الكروموسومات يمكن ملاحظتها بسهولة أكبر في كل من اللوكيميا المرتبطة بالعلاج وفي اللوكيميا المصاحبة للإشعاع والتعرض للبنزين. تشترك هذه اللوكيميا الحادة أيضًا في الميل لمقاومة العلاج. تم الإبلاغ عن أن تنشيط الجين الورمي ras يحدث بشكل متكرر أكثر في المرضى الذين يعانون من AML الذين عملوا في المهن التي تعتبر معرضة لخطر كبير للتعرض ل leukaemogens (Taylor et al.1992).

الأورام اللمفاوية الخبيثة والورم النخاعي المتعدد

تشكل الأورام اللمفاوية الخبيثة مجموعة غير متجانسة من الأورام التي تؤثر بشكل أساسي على الأنسجة والأعضاء اللمفاوية. تنقسم الأورام اللمفاوية الخبيثة إلى نوعين خلويين رئيسيين: مرض هودجكين (HD) (التصنيف الدولي للأمراض ، ICD-9) والأورام اللمفاوية غير هودجكين (NHL) (ICD-201 ، 9). يمثل المايلوما المتعددة (MM) (ICD-200 202) ورمًا خبيثًا في خلايا البلازما داخل نخاع العظام ويمثل عادةً أقل من 9 ٪ من جميع الأورام الخبيثة (الوكالة الدولية لأبحاث السرطان 203). في عام 1 ، احتلت الأورام اللمفاوية الخبيثة والأورام النخاعية المتعددة المرتبة السابعة بين جميع أنواع السرطان في جميع أنحاء العالم. لقد مثلوا 1993٪ من جميع حالات السرطان الجديدة المقدرة وبلغوا 1985 حالة جديدة (Parkin، Pisani and Ferlay 4.2).

لا تكشف الوفيات وحدوث الأورام اللمفاوية الخبيثة عن نمط ثابت عبر الفئات الاجتماعية والاقتصادية في جميع أنحاء العالم. يميل HD الأطفال إلى أن يكون أكثر شيوعًا في الدول الأقل تقدمًا ، بينما لوحظت معدلات عالية نسبيًا في الشباب في البلدان في المناطق الأكثر تقدمًا. في بعض البلدان ، يبدو أن NHL مفرط بين الأشخاص في المجموعات الاجتماعية والاقتصادية العليا ، بينما في البلدان الأخرى لم يلاحظ مثل هذا التدرج الواضح.

قد يؤدي التعرض المهني إلى زيادة خطر الإصابة بالأورام اللمفاوية الخبيثة ، لكن الأدلة الوبائية لا تزال غير حاسمة. الأسبستوس والبنزين والإشعاع المؤين ومذيبات الهيدروكربونات المكلورة وغبار الخشب والمواد الكيميائية في صناعة الجلود والإطارات المطاطية هي أمثلة على العوامل التي ارتبطت بخطر الإصابة بأورام ليمفاوية خبيثة غير محددة. NHL أكثر شيوعًا بين المزارعين. مزيد من العوامل المهنية المشبوهة لـ HD و NHL و MM مذكورة أدناه.

مرض هودكنز

مرض هودجكن هو ورم ليمفوما خبيث يتميز بوجود خلايا عملاقة متعددة النوى (ريد ستيرنبرغ). وتشارك الغدد الليمفاوية في المنصف والرقبة في حوالي 90٪ من الحالات ، ولكن قد يحدث المرض في مواقع أخرى أيضًا. تختلف الأنواع الفرعية النسيجية لـ HD في سلوكها السريري والوبائي. يشتمل نظام تصنيف الجاودار على أربعة أنواع فرعية من HD: الغلبة اللمفاوية والتصلب العقدي والخلوية المختلطة ونضوب الخلايا الليمفاوية. يتم تشخيص HD عن طريق الخزعة والعلاج هو العلاج الإشعاعي وحده أو بالاشتراك مع العلاج الكيميائي.

يعتمد تشخيص مرضى HD على مرحلة المرض عند التشخيص. يعيش حوالي 85 إلى 100 ٪ من المرضى دون تدخل كبير في المنصف لمدة 8 سنوات تقريبًا من بداية العلاج دون مزيد من الانتكاس. عندما يكون هناك تورط كبير في المنصف ، يعاني حوالي 50 ٪ من الحالات من انتكاس. قد ينطوي العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي على آثار جانبية مختلفة ، مثل ابيضاض الدم النقوي الحاد الثانوي الذي تمت مناقشته سابقًا.

لم يمر حدوث HD بتغيرات كبيرة بمرور الوقت ولكن لبعض الاستثناءات ، مثل سكان بلدان الشمال الأوروبي ، حيث انخفضت المعدلات (الوكالة الدولية لأبحاث السرطان 1993).

تشير البيانات المتاحة إلى أنه في الثمانينيات ، كان لدى سكان كوستاريكا والدنمارك وفنلندا معدل حدوث سنوي متوسط ​​لـ HD يبلغ 1980 لكل 2.5 عند الرجال و 100,000 لكل 1.5 عند النساء (موحد لسكان العالم) ؛ هذه الأرقام أسفرت عن نسبة الجنس 100,000. سُجِّلت أعلى المعدلات لدى الذكور في إيطاليا والولايات المتحدة وسويسرا وأيرلندا ، بينما كانت أعلى معدلات للإناث في الولايات المتحدة وكوبا. تم الإبلاغ عن معدلات حدوث منخفضة في اليابان والصين (الوكالة الدولية لأبحاث السرطان 1.7).

يشتبه في أن العدوى الفيروسية متورطة في مسببات HD. ثبت أن عدد كريات الدم البيضاء المعدية ، الذي يسببه فيروس إبشتاين بار ، وهو فيروس الهربس ، مرتبط بزيادة خطر الإصابة بالـ HD. قد يتجمع داء هودجكين أيضًا في العائلات ، وقد لوحظت مجموعات أخرى من الزمكان من الحالات ، لكن الدليل على وجود عوامل مسببة للمسببات الشائعة وراء هذه التجمعات ضعيف.

لم يتم تحديد المدى الذي يمكن أن تؤدي فيه العوامل المهنية إلى زيادة خطر الإصابة بمرض HD. هناك ثلاثة عوامل مشبوهة سائدة - المذيبات العضوية ومبيدات الأعشاب الفينوكسية وغبار الخشب - لكن الأدلة الوبائية محدودة ومثيرة للجدل.

ليمفوما اللاهودجكين

حوالي 98٪ من NHLs هي أورام ليمفاوية. تم استخدام ما لا يقل عن أربعة تصنيفات مختلفة من الأورام اللمفاوية اللمفاوية بشكل شائع (Longo وآخرون ، 1993). بالإضافة إلى ذلك ، فإن ورم خبيث مستوطن ، سرطان الغدد الليمفاوية في بوركيت ، مستوطن في مناطق معينة من أفريقيا الاستوائية وغينيا الجديدة.

ثلاثون إلى خمسون بالمائة من NHLs قابلة للشفاء بالعلاج الكيميائي و / أو العلاج الإشعاعي. قد تكون عمليات زرع النخاع العظمي ضرورية.

حدوث: تم الإبلاغ عن حالات سنوية عالية من NHL (أكثر من 12 لكل 100,000 ، موحَّدة وفقًا للمعايير العالمية للسكان) خلال الثمانينيات للسكان البيض في الولايات المتحدة ، ولا سيما سان فرانسيسكو ومدينة نيويورك ، وكذلك في بعض الكانتونات السويسرية ، في كندا ، في تريست (إيطاليا) وبورتو أليغري (البرازيل ، للرجال). عادة ما يكون معدل حدوث NHL أعلى عند الرجال منه عند النساء ، مع زيادة نموذجية في الرجال بنسبة 1980 إلى 50 ٪ أكثر من النساء. ومع ذلك ، في كوبا ، وفي السكان البيض في برمودا ، يكون معدل الإصابة أعلى قليلاً لدى النساء (الوكالة الدولية لأبحاث السرطان 100).

معدلات حدوث NHL والوفيات آخذة في الارتفاع في عدد من البلدان في جميع أنحاء العالم (الوكالة الدولية لأبحاث السرطان 1993). بحلول عام 1988 ، زاد المعدل السنوي للإصابة بالرجال البيض في الولايات المتحدة بنسبة 152٪. ترجع بعض الزيادة إلى التغيرات في الممارسات التشخيصية للأطباء ، ويعزى جزء منها إلى زيادة حالات كبت المناعة التي يسببها فيروس نقص المناعة البشرية (HIV ، المرتبط بالإيدز) ، والفيروسات الأخرى والعلاج الكيميائي المثبط للمناعة. هذه العوامل لا تفسر الزيادة الكاملة ، ويمكن تفسير نسبة كبيرة من الزيادة المتبقية من خلال العادات الغذائية ، والتعرضات البيئية مثل صبغات الشعر ، وربما الميول العائلية ، وكذلك بعض العوامل النادرة (Hartge and Devesa 1992).

تم الاشتباه في المحددات المهنية للعب دور في تطوير NHL. يُقدر حاليًا أن 10٪ من NHLs يُعتقد أنها مرتبطة بالتعرضات المهنية في الولايات المتحدة (Hartge and Devesa 1992) ، لكن هذه النسبة تختلف باختلاف الفترة الزمنية والموقع. الأسباب المهنية ليست راسخة. ارتبطت المخاطر الزائدة من NHL بوظائف محطات الطاقة الكهربائية ، والزراعة ، ومناولة الحبوب ، وتشغيل المعادن ، وتكرير البترول ، والأعمال الخشبية ، وقد تم العثور عليها بين الكيميائيين. تشمل التعرضات المهنية التي ارتبطت بزيادة مخاطر NHL أكسيد الإيثيلين والكلوروفينول والأسمدة ومبيدات الأعشاب والمبيدات الحشرية وصبغات الشعر والمذيبات العضوية والإشعاع المؤين. تم الإبلاغ عن عدد من النتائج الإيجابية للتعرض لمبيدات الأعشاب حمض الفينوكسيتيك (موريسون وآخرون 1992). كانت بعض مبيدات الأعشاب المعنية ملوثة بـ 2,3,7,8،XNUMX،XNUMX،XNUMX-رباعي كلورو ثنائي بنزو-إلى- ديوكسين (TCDD). ومع ذلك ، لا تزال الأدلة الوبائية للمسببات المهنية لـ NHL محدودة.

المايلوما المتعددة

الورم النقوي المتعدد (MM) يشمل في الغالب العظام (خاصة الجمجمة) ونخاع العظام والكلى. وهو يمثل تكاثر خبيث للخلايا المشتقة من الخلايا الليمفاوية البائية التي تصنع وتفرز الغلوبولين المناعي. يتم التشخيص باستخدام الأشعة ، واختبار بيلة بروتينية بنس جونز الخاصة بـ MM ، وتحديد خلايا البلازما غير الطبيعية في نخاع العظام ، والرحلان المناعي. يتم علاج MM عن طريق زرع نخاع العظم ، والعلاج الإشعاعي ، والعلاج الكيميائي التقليدي أو العلاج الكيميائي المتعدد ، والعلاج المناعي. يعيش مرضى MM المعالجون على قيد الحياة من 28 إلى 43 شهرًا في المتوسط ​​(Ludwig and Kuhrer 1994).

يزداد معدل حدوث MM بشكل حاد مع تقدم العمر. تمت مصادفة معدلات حدوث سنوية عالية موحدة حسب العمر (من 5 إلى 10 لكل 100,000 عند الرجال و 4 إلى 6 لكل 100,000 عند النساء) في السكان السود في الولايات المتحدة وفي المارتينيك وبين الماوريين في نيوزيلندا. العديد من السكان الصينيين والهنود واليابانيين والفلبينيين لديهم معدلات منخفضة (أقل من 10 لكل 100,000 شخص - سنة عند الرجال وأقل من 0.3 لكل 100,000 شخص - سنة عند النساء) (الوكالة الدولية لأبحاث السرطان 1992). كان معدل الورم النقوي المتعدد في ازدياد في أوروبا وآسيا وأوقيانوسيا وفي كل من سكان الولايات المتحدة السوداء والبيضاء منذ الستينيات ، ولكن تميل الزيادة إلى الاستقرار في عدد من السكان الأوروبيين (الوكالة الدولية للبحوث حول السرطان 1960).

يوجد في جميع أنحاء العالم فائض ثابت تقريبًا بين الذكور في حدوث MM. وعادة ما يكون هذا الفائض في حدود 30 إلى 80٪.

تم الإبلاغ عن مجموعات عائلية وحالات أخرى من MM ، لكن الأدلة غير حاسمة فيما يتعلق بأسباب مثل هذه التجمعات. يشير الحدوث الزائد بين السكان السود في الولايات المتحدة على عكس السكان البيض إلى إمكانية القابلية التفاضلية للمضيف بين المجموعات السكانية ، والتي قد تكون وراثية. ارتبطت الاضطرابات المناعية المزمنة في بعض الأحيان بخطر MM. البيانات المتعلقة بتوزيع الطبقة الاجتماعية لـ MM محدودة وغير موثوقة لاستنتاجات حول أي تدرجات.

العوامل المهنية: تشير الدلائل الوبائية على ارتفاع مخاطر MM في العمال المعرضين للبنزين وعمال المصفاة إلى مسببات البنزين (Infante 1993). لوحظ وجود فائض من المايلوما المتعددة مرارًا وتكرارًا في المزارعين وعمال المزارع. تمثل المبيدات مجموعة مشبوهة من العوامل. ومع ذلك ، فإن الدليل على السرطنة غير كافٍ لمبيدات الأعشاب حمض الفينوكسيتيك (موريسون وآخرون 1992). تكون الديوكسينات أحيانًا شوائب في بعض مبيدات أعشاب حمض الفينوكسيتيك. تم الإبلاغ عن زيادة ملحوظة في MM في النساء المقيمات في منطقة ملوثة بـ 2,3,7,8،XNUMX،XNUMX،XNUMX-رباعي كلورو ثنائي البنزين-إلى-ديوكسين بعد حادث في مصنع بالقرب من سيفيسو ، إيطاليا (Bertazzi et al. 1993). استندت نتائج Seveso إلى حالتين حدثت خلال عشر سنوات من المتابعة ، وهناك حاجة إلى مزيد من الملاحظة لتأكيد الارتباط. التفسير الآخر المحتمل لزيادة المخاطر لدى المزارعين وعمال المزارع هو التعرض لبعض الفيروسات (Priester and Mason 1974).

تشمل المهن والعوامل المهنية المشبوهة الأخرى التي ارتبطت بزيادة مخاطر MM ، الرسامين وسائقي الشاحنات والأسبستوس وعادم المحرك ومنتجات تلوين الشعر والإشعاع والستايرين وكلوريد الفينيل وغبار الخشب. لا تزال الأدلة على هذه المهن والوكلاء غير حاسمة.

الرجوع