A silicose é uma doença fibrótica dos pulmões causada pela inalação, retenção e reação pulmonar à sílica cristalina. Apesar do conhecimento da causa desse distúrbio - exposições respiratórias a poeiras contendo sílica - essa doença pulmonar ocupacional grave e potencialmente fatal continua prevalente em todo o mundo. A sílica, ou dióxido de silício, é o componente predominante da crosta terrestre. A exposição ocupacional a partículas de sílica de tamanho respirável (diâmetro aerodinâmico de 0.5 a 5μm) está associada à mineração, pedreiras, perfuração, abertura de túneis e jateamento abrasivo com materiais contendo quartzo (jateamento de areia). A exposição à sílica também representa um perigo para os pedreiros e trabalhadores de cerâmica, fundição, sílica moída e refratários. Como a exposição à sílica cristalina é tão difundida e a areia de sílica é um componente barato e versátil de muitos processos de fabricação, milhões de trabalhadores em todo o mundo correm o risco de contrair a doença. A verdadeira prevalência da doença é desconhecida.
Definição
A silicose é uma doença pulmonar ocupacional atribuível à inalação de dióxido de silício, comumente conhecido como sílica, em formas cristalinas, geralmente como quartzo, mas também como outras formas cristalinas importantes de sílica, por exemplo, cristobalita e tridimita. Essas formas também são chamadas de “sílica livre” para distingui-las dos silicatos. O teor de sílica em diferentes formações rochosas, como arenito, granito e ardósia, varia de 20 a quase 100%.
Trabalhadores em ocupações e indústrias de alto risco
Embora a silicose seja uma doença antiga, novos casos ainda são relatados em países desenvolvidos e em desenvolvimento. No início deste século, a silicose era uma das principais causas de morbidade e mortalidade. Os trabalhadores contemporâneos ainda estão expostos ao pó de sílica em uma variedade de ocupações - e quando a nova tecnologia carece de controle adequado do pó, a exposição pode ser a níveis de pó e partículas mais perigosos do que em ambientes de trabalho não mecanizados. Sempre que a crosta terrestre é perturbada e rocha ou areia contendo sílica é usada ou processada, há riscos respiratórios potenciais para os trabalhadores. Continuam os relatórios de silicose de indústrias e ambientes de trabalho não previamente reconhecidos como de risco, refletindo a presença quase onipresente de sílica. De fato, devido à latência e cronicidade desse distúrbio, incluindo o desenvolvimento e progressão da silicose após a cessação da exposição, alguns trabalhadores com exposições atuais podem não manifestar a doença até o próximo século. Em muitos países do mundo, mineração, pedreiras, escavação de túneis, desmonte abrasivo e trabalhos de fundição continuam a apresentar grandes riscos de exposição à sílica, e epidemias de silicose continuam a ocorrer, mesmo em países desenvolvidos.
Formas de Silicose - Histórico de Exposição e Descrições Clinicopatológicas
Formas crônicas, aceleradas e agudas de silicose são comumente descritas. Essas expressões clínicas e patológicas da doença refletem diferentes intensidades de exposição, períodos de latência e histórias naturais. A forma crônica ou clássica geralmente segue uma ou mais décadas de exposição a poeira respirável contendo quartzo, e isso pode progredir para fibrose maciça progressiva (PMF). A forma acelerada segue exposições mais curtas e pesadas e progride mais rapidamente. A forma aguda pode ocorrer após exposições intensas de curto prazo a altos níveis de poeira respirável com alto teor de sílica por períodos que podem ser medidos em meses em vez de anos.
Silicose crônica (ou clássica) pode ser assintomática ou resultar em tosse ou dispneia de esforço insidiosamente progressiva (muitas vezes erroneamente atribuída ao processo de envelhecimento). Apresenta-se como uma anormalidade radiográfica com pequenas opacidades arredondadas (<10 mm), predominantemente nos lobos superiores. Uma história de 15 anos ou mais desde o início da exposição é comum. A marca patológica da forma crônica é o nódulo silicótico. A lesão é caracterizada por uma área central livre de células de fibras colágenas hialinizadas espiraladas dispostas concentricamente, circundadas por tecido conjuntivo celular com fibras reticulínicas. A silicose crônica pode progredir para PMF (às vezes chamada de silicose complicada), mesmo após o término da exposição à poeira contendo sílica.
Fibrose maciça progressiva é mais provável que apresente dispneia de esforço. Essa forma de doença é caracterizada por opacidades nodulares maiores que 1 cm na radiografia de tórax e geralmente envolve redução da capacidade de difusão do monóxido de carbono, redução da tensão arterial de oxigênio em repouso ou com exercício e restrição acentuada na espirometria ou medição do volume pulmonar. A distorção da árvore brônquica também pode levar à obstrução das vias aéreas e tosse produtiva. Pode ocorrer infecção bacteriana recorrente não muito diferente daquela observada na bronquiectasia. A perda de peso e a cavitação das grandes opacidades devem levar à preocupação com tuberculose ou outra infecção micobacteriana. O pneumotórax pode ser uma complicação com risco de vida, uma vez que o pulmão fibrótico pode ser difícil de reexpandir. A insuficiência respiratória hipoxêmica com cor pulmonale é um evento terminal comum.
silicose acelerada podem aparecer após exposições mais intensas e de duração mais curta (5 a 10 anos). Os sintomas, achados radiográficos e medidas fisiológicas são semelhantes aos observados na forma crônica. A deterioração da função pulmonar é mais rápida e muitos trabalhadores com doença acelerada podem desenvolver infecção micobacteriana. Doença autoimune, incluindo esclerodermia ou esclerose sistêmica, é observada com silicose, frequentemente do tipo acelerado. A progressão das anormalidades radiográficas e do comprometimento funcional pode ser muito rápida quando a doença autoimune está associada à silicose.
Silicose aguda pode se desenvolver dentro de alguns meses a 2 anos de exposição maciça à sílica. Dispneia dramática, fraqueza e perda de peso são sintomas frequentemente apresentados. Os achados radiográficos de preenchimento alveolar difuso diferem daqueles nas formas mais crônicas de silicose. Achados histológicos semelhantes à proteinose alveolar pulmonar foram descritos, e anormalidades extrapulmonares (renais e hepáticas) são ocasionalmente relatadas. A progressão rápida para insuficiência ventilatória hipoxêmica grave é o curso usual.
A tuberculose pode complicar todas as formas de silicose, mas as pessoas com doença aguda e acelerada podem estar em maior risco. A exposição isolada à sílica, mesmo sem silicose, também pode predispor a esta infecção. M. tuberculose é o organismo usual, mas micobactérias atípicas também são observadas.
Mesmo na ausência de silicose radiográfica, os trabalhadores expostos à sílica também podem ter outras doenças associadas à exposição ocupacional à poeira, como bronquite crônica e enfisema associado. Essas anormalidades estão associadas a muitas exposições ocupacionais a poeiras minerais, incluindo poeiras que contêm sílica.
Patogênese e Associação com Tuberculose
A patogênese precisa da silicose é incerta, mas uma abundância de evidências implica a interação entre o macrófago alveolar pulmonar e as partículas de sílica depositadas no pulmão. As propriedades de superfície da partícula de sílica parecem promover a ativação de macrófagos. Essas células então liberam fatores quimiotáticos e mediadores inflamatórios que resultam em uma resposta celular adicional por leucócitos polimorfonucleares, linfócitos e macrófagos adicionais. São liberados fatores estimuladores de fibroblastos que promovem a hialinização e a deposição de colágeno. A lesão silicótica patológica resultante é o nódulo hialino, contendo uma zona central acelular com sílica livre circundada por espirais de colágeno e fibroblastos, e uma zona periférica ativa composta por macrófagos, fibroblastos, plasmócitos e sílica livre adicional, conforme mostrado na figura 1.
Figura 1. Nódulo silicótico típico, corte microscópico. Cortesia do Dr. V. Vallyathan.
As propriedades precisas das partículas de sílica que evocam a resposta pulmonar descrita acima não são conhecidas, mas as características da superfície podem ser importantes. A natureza e a extensão da resposta biológica estão geralmente relacionadas com a intensidade da exposição; no entanto, há evidências crescentes de que a sílica recém-fraturada pode ser mais tóxica do que a poeira envelhecida contendo sílica, um efeito talvez relacionado a grupos radicais reativos nos planos de clivagem da sílica recém-fraturada. Isso pode oferecer uma explicação patogênica para a observação de casos de doença avançada em jateadores e perfuradores de rocha, onde as exposições à sílica recentemente fraturada são particularmente intensas.
O insulto tóxico inicial pode ocorrer com reação imunológica mínima; no entanto, uma resposta imunológica sustentada ao insulto pode ser importante em algumas das manifestações crônicas da silicose. Por exemplo, os anticorpos antinucleares podem ocorrer na silicose acelerada e na esclerodermia, bem como em outras doenças do colágeno em trabalhadores expostos à sílica. A suscetibilidade das operárias silicóticas a infecções, como tuberculose e Asteroides Nocardia, provavelmente está relacionado ao efeito tóxico da sílica nos macrófagos pulmonares.
A ligação entre a silicose e a tuberculose é reconhecida há quase um século. A tuberculose ativa em trabalhadores silicóticos pode exceder 20% quando a prevalência de tuberculose na comunidade é alta. Mais uma vez, as pessoas com silicose aguda parecem estar em risco consideravelmente maior.
Quadro Clínico da Silicose
O sintoma primário geralmente é a dispneia, observada primeiro com atividade ou exercício e depois em repouso, à medida que a reserva pulmonar do pulmão é perdida. No entanto, na ausência de outra doença respiratória, a falta de ar pode estar ausente e a apresentação pode ser um trabalhador assintomático com uma radiografia de tórax anormal. A radiografia pode às vezes mostrar doença bastante avançada com apenas sintomas mínimos. O aparecimento ou progressão da dispneia pode anunciar o desenvolvimento de complicações, incluindo tuberculose, obstrução das vias aéreas ou MFP. A tosse geralmente está presente secundária à bronquite crônica por exposição ocupacional à poeira, uso de tabaco ou ambos. Às vezes, a tosse também pode ser atribuída à pressão de grandes massas de linfonodos silicóticos na traqueia ou nos brônquios principais.
Outros sintomas torácicos são menos comuns do que dispneia e tosse. A hemoptise é rara e deve aumentar a preocupação por complicações de distúrbios. Chiado e aperto no peito podem ocorrer geralmente como parte de doença obstrutiva das vias aéreas ou bronquite associada. Dor no peito e baqueteamento digital não são características da silicose. Sintomas sistêmicos, como febre e perda de peso, sugerem infecção complicada ou doença neoplásica. Formas avançadas de silicose estão associadas a insuficiência respiratória progressiva com ou sem cor pulmonale. Poucos sinais físicos podem ser observados, a menos que haja complicações.
Padrões radiográficos e anormalidades pulmonares funcionais
Os primeiros sinais radiográficos de silicose não complicada são geralmente pequenas opacidades arredondadas. Estas podem ser descritas pela Classificação Internacional de Radiografias de Pneumoconioses da OIT por categoria de tamanho, forma e profusão. Na silicose predominam as opacidades do tipo “q” e “r”. Outros padrões, incluindo sombras lineares ou irregulares, também foram descritos. As opacidades vistas na radiografia representam o somatório de nódulos silicóticos patológicos. Eles geralmente são encontrados predominantemente nas zonas superiores e podem progredir posteriormente para envolver outras zonas. A linfadenopatia hilar também é observada às vezes antes das sombras nodulares do parênquima. A calcificação da casca do ovo é fortemente sugestiva de silicose, embora essa característica seja vista com pouca frequência. O PMF é caracterizado pela formação de grandes opacidades. Essas grandes lesões podem ser descritas por tamanho usando a classificação da OIT como categorias A, B ou C. Grandes opacidades ou lesões de RPM tendem a se contrair, geralmente para os lobos superiores, deixando áreas de enfisema compensatório em suas margens e frequentemente nas bases pulmonares. Como resultado, pequenas opacidades arredondadas anteriormente evidentes podem desaparecer às vezes ou ser menos proeminentes. Anormalidades pleurais podem ocorrer, mas não são uma característica radiográfica frequente na silicose. Grandes opacidades também podem causar preocupação em relação à neoplasia e a distinção radiográfica na ausência de filmes antigos pode ser difícil. Todas as lesões que cavitam ou mudam rapidamente devem ser avaliadas para tuberculose ativa. A silicose aguda pode apresentar um padrão de preenchimento alveolar radiológico com rápido desenvolvimento de MFP ou lesões de massa complicadas. Veja as figuras 2 e 3.
Figura 2. Radiografia de tórax, silicoproteinose aguda em um perfurador de mina de carvão de superfície. Cortesia do Dr. NL Lapp e Dr. DE Banks.
Figura 3. Radiografia de tórax, silicose complicada demonstrando fibrose maciça progressiva.
Testes de função pulmonar, como espirometria e capacidade de difusão, são úteis para a avaliação clínica de pessoas com suspeita de silicose. A espirometria também pode ser valiosa no reconhecimento precoce dos efeitos à saúde decorrentes da exposição ocupacional à poeira, pois pode detectar anormalidades fisiológicas que podem preceder alterações radiológicas. Nenhum padrão exclusivamente característico de comprometimento ventilatório está presente na silicose. A espirometria pode ser normal ou, quando anormal, os traçados podem mostrar obstrução, restrição ou padrão misto. A obstrução pode, de fato, ser o achado mais comum. Essas alterações tendem a ser mais acentuadas com categorias radiológicas avançadas. No entanto, existe uma correlação pobre entre anormalidades radiográficas e comprometimento ventilatório. Na silicose aguda e acelerada, as alterações funcionais são mais marcantes e a progressão é mais rápida. Na silicose aguda, a progressão radiológica é acompanhada por crescente comprometimento ventilatório e anormalidades nas trocas gasosas, o que leva à insuficiência respiratória e, eventualmente, à morte por hipoxemia intratável.
Complicações e problemas especiais de diagnóstico
Com uma história de exposição e uma radiografia característica, o diagnóstico de silicose geralmente não é difícil de estabelecer. Os desafios surgem apenas quando as características radiológicas são incomuns ou o histórico de exposição não é reconhecido. A biópsia pulmonar raramente é necessária para estabelecer o diagnóstico. No entanto, as amostras de tecido são úteis em alguns cenários clínicos quando as complicações estão presentes ou o diagnóstico diferencial inclui tuberculose, neoplasia ou MFP. O material da biópsia deve ser enviado para cultura e, em ambientes de pesquisa, a análise de poeira pode ser uma medida adicional útil. Quando o tecido é necessário, a biópsia pulmonar aberta geralmente é necessária para material adequado para exame.
A vigilância para complicações infecciosas, especialmente tuberculose, não pode ser superestimada, e sintomas de mudança de tosse ou hemoptise, febre ou perda de peso devem desencadear uma investigação para excluir esse problema tratável.
A preocupação e o interesse substanciais sobre a relação entre a exposição à sílica, a silicose e o câncer de pulmão continuam a estimular debates e pesquisas futuras. Em outubro de 1996, um comitê da Agência Internacional de Pesquisa sobre o Câncer (IARC) classificou a sílica cristalina como um carcinógeno do Grupo I, chegando a essa conclusão com base em “evidências suficientes de carcinogenicidade em humanos”. Existe incerteza sobre os mecanismos patogênicos para o desenvolvimento de câncer de pulmão em populações expostas à sílica, e a possível relação entre silicose (ou fibrose pulmonar) e câncer em trabalhadores expostos continua a ser estudada. Independentemente do mecanismo que possa ser responsável pelos eventos neoplásicos, a conhecida associação entre exposições à sílica e silicose determina o controle e a redução das exposições dos trabalhadores de risco para esta doença.
Prevenção da Silicose
A prevenção continua sendo a pedra angular da eliminação dessa doença pulmonar ocupacional. O uso de ventilação melhorada e exaustão local, fechamento do processo, técnicas úmidas, proteção individual, incluindo a seleção adequada de respiradores e, sempre que possível, substituição industrial de agentes menos perigosos que a sílica reduzem a exposição. A educação dos trabalhadores e empregadores sobre os perigos da exposição ao pó de sílica e medidas para controlar a exposição também é importante.
Se a silicose for reconhecida em um trabalhador, é aconselhável a remoção da exposição contínua. Infelizmente, a doença pode progredir mesmo sem exposição adicional à sílica. Além disso, a descoberta de um caso de silicose, especialmente na forma aguda ou acelerada, deve levar a uma avaliação do local de trabalho para proteger outros trabalhadores também em risco.
Triagem e Vigilância
Os trabalhadores expostos à poeira de sílica e outros minerais devem passar por triagem periódica para efeitos adversos à saúde como um complemento, mas não um substituto para o controle de exposição à poeira. Essa triagem geralmente inclui avaliações de sintomas respiratórios, anormalidades da função pulmonar e doença neoplásica. Avaliações para infecção por tuberculose também devem ser realizadas. Além da triagem individual de trabalhadores, dados de grupos de trabalhadores devem ser coletados para atividades de vigilância e prevenção. A orientação para esses tipos de estudos está incluída na lista de leituras sugeridas.
Terapia, Manejo de Complicações e Controle da Silicose
Quando a prevenção não foi bem-sucedida e a silicose se desenvolveu, a terapia é direcionada principalmente para as complicações da doença. As medidas terapêuticas são semelhantes às comumente usadas no manejo da obstrução das vias aéreas, infecção, pneumotórax, hipoxemia e insuficiência respiratória complicando outras doenças pulmonares. Historicamente, a inalação de aerossol de alumínio não teve sucesso como terapia específica para a silicose. O polivinil piridina-N-óxido, um polímero que protegeu os animais experimentais, não está disponível para uso em humanos. Recente trabalho de laboratório com tetrandrina mostrou in vivo redução da fibrose e da síntese de colágeno em animais expostos à sílica tratados com esta droga. No entanto, atualmente faltam fortes evidências de eficácia humana e há preocupações sobre a toxicidade potencial, incluindo a mutagenicidade, dessa droga. Devido à alta prevalência da doença em alguns países, as investigações de combinações de medicamentos e outras intervenções continuam. Atualmente, nenhuma abordagem bem-sucedida surgiu e a busca por uma terapia específica para a silicose até o momento não tem sido recompensadora.
Exposição adicional é indesejável, e conselhos sobre deixar ou mudar o emprego atual devem ser fornecidos com informações sobre condições de exposição passadas e presentes.
No tratamento médico da silicose, a vigilância para complicações de infecções, especialmente tuberculose, é crítica. O uso de BCG no paciente silicótico tuberculino-negativo não é recomendado, mas o uso de terapia preventiva com isoniazida (INH) no indivíduo silicótico tuberculino-positivo é recomendado em países onde a prevalência de tuberculose é baixa. O diagnóstico de tuberculose ativa em pacientes com silicose pode ser difícil. Os sintomas clínicos de perda de peso, febre, sudorese e mal-estar devem levar à avaliação radiográfica e cepas e culturas de bacilos ácido-resistentes no escarro. Alterações radiográficas, incluindo alargamento ou cavitação em lesões conglomeradas ou opacidades nodulares, são particularmente preocupantes. Os estudos bacteriológicos do escarro expectorado nem sempre são confiáveis na silicotuberculose. A fibrobroncoscopia para obtenção de amostras adicionais para cultura e estudo pode muitas vezes ser útil para estabelecer um diagnóstico de doença ativa. O uso de poliquimioterapia para suspeita de doença ativa em silicóticos é justificado em um nível de suspeição menor do que no indivíduo não silicótico, devido à dificuldade em estabelecer com firmeza evidências de infecção ativa. A terapia com rifampicina parece ter aumentado a taxa de sucesso do tratamento da silicose complicada pela tuberculose e, em alguns estudos recentes, a resposta à terapia de curto prazo foi comparável em casos de silicotuberculose aos casos pareados de tuberculose primária.
O suporte ventilatório para insuficiência respiratória é indicado quando precipitado por uma complicação tratável. Pneumotórax, espontâneo e relacionado ao ventilador, geralmente é tratado por inserção de dreno torácico. Fístula broncopleural pode se desenvolver, e consulta cirúrgica e tratamento devem ser considerados.
A silicose aguda pode progredir rapidamente para insuficiência respiratória. Quando esta doença se assemelha à proteinose alveolar pulmonar e hipoxemia grave está presente, a terapia agressiva inclui lavagem maciça de todo o pulmão com o paciente sob anestesia geral na tentativa de melhorar a troca gasosa e remover os detritos alveolares. Embora tenha um conceito atraente, a eficácia da lavagem pulmonar total não foi estabelecida. A terapia com glicocorticóides também tem sido usada para silicose aguda; no entanto, ainda é um benefício não comprovado.
Alguns pacientes jovens com silicose em estágio terminal podem ser considerados candidatos a transplante de pulmão ou coração-pulmão por centros experientes com esse procedimento caro e de alto risco. Encaminhamento precoce e avaliação para esta intervenção podem ser oferecidos a pacientes selecionados.
A discussão de uma intervenção terapêutica agressiva e de alta tecnologia como o transplante serve dramaticamente para enfatizar a natureza grave e potencialmente fatal da silicose, bem como enfatizar o papel crucial da prevenção primária. O controle da silicose depende, em última análise, da redução e controle das exposições à poeira no local de trabalho. Isso se dá pela aplicação rigorosa e consciente dos princípios fundamentais de higiene e engenharia ocupacional, com o compromisso de preservar a saúde do trabalhador.