解剖學
耳朵是負責聽覺和通過檢測身體位置和頭部運動來維持平衡的感覺器官。 它由外耳、中耳和內耳三部分組成； 外耳位於顱骨外，而其他兩個部分嵌入顳骨中（圖 1）。
圖 1. 耳朵示意圖。
外耳由耳廓、軟骨皮膚覆蓋的結構和外耳道組成，外耳道是一個不規則形狀的圓柱體，長約 25 毫米，內襯分泌蠟的腺體。
中耳由鼓室組成，鼓室是一個充滿空氣的腔，其外壁形成鼓膜（鼓膜），並通過咽鼓管與鼻咽近端相通，咽鼓管維持鼓膜兩側的壓力平衡。 例如，該通訊解釋了吞嚥如何平衡壓力並恢復因氣壓快速變化（例如，著陸飛機、快速電梯）導致的聽力損失。 鼓室還包含小骨——錘骨、砧骨和鐙骨——它們由鐙骨肌和鼓膜張肌控制。 鼓膜通過聽小骨與內耳相連，特別是通過鐙骨的活動足，它靠著卵圓窗與內耳相連。
內耳本身包含感覺器官。 它由一個骨殼（骨迷路）組成，在其中發現了膜迷路——一系列空腔形成一個充滿內淋巴（一種富含鉀的液體）的封閉系統。 膜迷路通過外淋巴與骨迷路分開，外淋巴是一種富含鈉的液體。
骨迷路本身由兩部分組成。 前部稱為耳蝸，是實際的聽覺器官。 它的螺旋形狀讓人聯想到蝸牛殼，並且指向前方。 骨迷路的後部包含前庭和半規管，負責平衡。 與聽覺和平衡有關的神經感覺結構位於膜迷路：柯蒂氏器位於耳蝸管內，橢圓囊和球囊的斑點以及半規管的壺腹位於後部。
聽覺器官
耳蝸管是一個螺旋三角管，包括兩個半圈，將前庭階與鼓階分開。 一端終止於螺旋韌帶，即耳蝸中央柱的突起，而另一端連接到耳蝸的骨壁。
前庭階和鼓室分別終止於橢圓窗（鐙骨足）和圓窗。 這兩個腔室通過耳蝸尖端 helicotrema 進行交流。 基底膜形成耳蝸管的下表面，支持負責聲刺激傳導的 Corti 器。 所有聽覺信息僅由 15,000 個毛細胞（柯蒂氏器）轉導，其中 3,500 個所謂的內毛細胞至關重要，因為它們與 90 個初級聽覺神經元中的大約 30,000% 形成突觸（圖 2） ). 內毛細胞和外毛細胞被豐富的支持細胞層彼此隔開。 穿過非常薄的膜，毛細胞的纖毛嵌入蓋膜中，蓋膜的自由端位於細胞上方。 耳蝸管的上表面由 Reissner 膜形成。
圖 2. 一個耳蝸環的橫截面。 直徑：約 1.5 毫米。
位於基底膜上的耳蝸感覺細胞體被神經末梢包圍，它們的大約 30,000 個軸突形成耳蝸神經。 耳蝸神經穿過內耳道並延伸至腦幹的中央結構，腦幹是大腦最古老的部分。 聽覺纖維在顳葉結束了它們曲折的路徑，顳葉是大腦皮層負責聽覺刺激的部分。
平衡器官
感覺細胞位於半規管的壺腹和橢圓囊和球囊的斑點中，並受到由於頭部或身體運動而通過內淋巴傳遞的壓力的刺激。 這些細胞與雙極細胞連接，雙極細胞的周圍突起形成兩個束，一個來自前半規管和外半規管，另一個來自後半規管。 這兩條束進入內耳道並聯合形成前庭神經，前庭神經延伸至腦幹中的前庭神經核團。 來自前庭核的纖維依次延伸到控制眼球運動的小腦中樞和脊髓。
前庭神經和耳蝸神經匯合形成第 8 腦神經，也稱為前庭耳蝸神經。
聽覺生理學
聲音通過空氣傳導
耳朵由聲音導體（外耳和中耳）和聲音感受器（內耳）組成。
通過外耳道的聲波撞擊鼓膜，使其振動。 這種振動通過錘子和砧座傳遞到鐙骨。 鼓膜的表面積幾乎是鐙骨足的 16 倍（55 毫米2/3.5 毫米2)，這與小骨的槓桿機制相結合，導致聲壓放大 22 倍。 由於中耳的共振頻率，傳輸比在 1,000 和 2,000 赫茲之間是最佳的。 當鐙骨足部移動時，它會在前庭管內的液體中形成波浪。 由於液體是不可壓縮的，鐙骨足部的每次向內運動都會引起圓窗向中耳的等效向外運動。
當暴露於高音量時，鐙骨肌收縮，保護內耳（衰減反射）。 中耳肌肉除此功能外，還有擴大耳朵的動態範圍，改善聲音定位，減少中耳共振，控制中耳氣壓和內耳液體壓力等作用。
在 250 和 4,000 Hz 之間，衰減反射的閾值比聽覺閾值高約 80 分貝 (dB)，並且隨著刺激強度的增加而增加約 0.6 dB/dB。 它的潛伏期在閾值時為 150 毫秒，在存在強烈刺激時為 24-35 毫秒。 在低於中耳自然共振的頻率下，中耳肌肉的收縮會使聲音傳輸衰減大約 10 分貝。 由於它的延遲，衰減反射提供了足夠的保護以防止以每秒兩到三個以上的速率產生的噪聲，但不能防止離散脈衝噪聲。
聲波通過耳朵傳播的速度取決於基底膜的彈性。 從耳蝸底部到尖端，彈性增加，波速因此降低。 振動能量向 Reissner 膜和基底膜的轉移是頻率相關的。 在高頻下，波幅在基部最大，而在較低頻率下，波幅在尖端最大。 因此，耳蝸中最大的機械激勵點是頻率相關的。 這種現像是檢測頻率差異能力的基礎。 基底膜的運動在毛細胞的靜纖毛中引起剪切力，並觸發一系列機械、電和生化事件，這些事件負責機械-感覺轉導和初始聲信號處理。 靜纖毛上的剪切力導致細胞膜中的離子通道打開，從而改變膜的滲透性並允許鉀離子進入細胞。 鉀離子的流入導致去極化和動作電位的產生。
由於去極化，在內毛細胞的突觸連接處釋放的神經遞質觸發神經元沖動，這些神經元沖動沿著聽覺神經的傳入纖維向更高的中心傳播。 聽覺刺激的強度取決於單位時間內動作電位的數量和受刺激的細胞數量，而聲音的感知頻率取決於激活的特定神經纖維群。 在聲音刺激的頻率和受刺激的大腦皮層部分之間存在特定的空間映射。
內毛細胞是機械感受器，它將響應聲振動而產生的信號轉換為發送到中樞神經系統的電信息。 然而，它們與耳朵的閾值靈敏度及其非凡的頻率選擇性無關。
另一方面，外毛細胞不向大腦發送聽覺信號。 相反，它們的功能是選擇性地將接近閾值水平的機械聲學振動放大大約 100 倍（即 40 dB），從而促進內毛細胞的刺激。 這種放大被認為是通過涉及蓋膜的微機械耦合起作用的。 外毛細胞可以產生比它們從外部刺激接收到的能量更多的能量，並且通過以非常高的頻率主動收縮，可以起到耳蝸放大器的作用。
在內耳中，外毛細胞和內毛細胞之間的干擾產生了一個反饋迴路，可以控制聽覺接收，特別是閾值靈敏度和頻率選擇性。 因此，傳出耳蝸纖維可能有助於減少因暴露於強烈的聲刺激而引起的耳蝸損傷。 外毛細胞也可能在強烈刺激下發生反射性收縮。 因此，主要在低頻下活躍的中耳衰減反射和在高頻下活躍的內耳反射收縮是互補的。
骨傳導的聲音
聲波也可以通過顱骨傳播。 有兩種可能的機制：
首先，衝擊顱骨的壓縮波導致不可壓縮的外淋巴使圓形或橢圓形窗口變形。 由於兩個窗口具有不同的彈性，內淋巴的運動導致基底膜的運動。
第二種機制基於以下事實：小骨的運動僅引起前庭階的運動。 在這種機制中，基底膜的運動是由慣性產生的平移運動引起的。
骨傳導通常比空氣傳導低 30-50 dB——當雙耳被阻塞時這一點很明顯。 然而，這僅適用於空氣介導的刺激，直接骨刺激被減弱到不同程度。
靈敏度範圍
機械振動引起內耳細胞、傳導通路和更高中心的潛在變化。 只有 16 Hz–25,000 Hz 的頻率和聲壓（這些可以表示為 帕斯卡, Pa) 為 20 μPa 至 20 Pa。 可感知的聲壓範圍非常大——1 萬倍！ 聲壓的檢測閾值與頻率相關，在 1,000-6,000 Hz 時最低，並在較高和較低頻率時增加。
出於實用目的，聲壓級以分貝 (dB) 表示，這是一種對數測量標度，對應於相對於聽覺閾值的感知聲音強度。 因此，20 μPa 相當於 0 dB。 隨著聲壓增加 20 倍，分貝級增加 XNUMX dB，根據以下公式計算：
Lx = 20log Px/P0
其中：
Lx = 以 dB 為單位的聲壓
Px = 以帕斯卡為單位的聲壓
P0 =參考聲壓（2×10 - 5 Pa，聽閾）
頻率鑑別閾值，即頻率中可檢測到的最小差異，在 1.5 Hz 至 500 Hz 之間為 0.3 Hz，在較高頻率下為刺激頻率的 20%。 在接近聽覺閾值的聲壓下，聲壓辨別閾值約為 2%，儘管在高聲壓下可能會檢測到低至 XNUMX% 的差異。
如果兩種聲音的頻率相差足夠小，則只能聽到一種音調。 音調的感知頻率將介於兩個源音調之間，但其聲壓級是可變的。 如果兩個聲刺激具有相似的頻率但強度不同，則會發生掩蔽效應。 如果聲壓差足夠大，掩蔽就會完全，只感知到最響亮的聲音。
聲刺激的定位取決於對刺激到達每隻耳朵之間的時間滯後的檢測，因此，需要完整的雙側聽力。 最小可檢測時間延遲為 3 x 10 - 5 秒。 頭部的屏蔽效應促進了定位，這導致每隻耳朵的刺激強度不同。
人類分辨聲刺激的非凡能力是內耳分解頻率和大腦分析頻率的結果。 這些機制允許在構成完整交響樂團音樂的複雜聲學信號中檢測和識別單個聲源，例如單個樂器。
病理生理學
纖毛損傷
由強烈的聲刺激引起的纖毛運動可能會超過纖毛的機械阻力並導致毛細胞的機械破壞。 由於這些細胞數量有限且無法再生，因此任何細胞損失都是永久性的，如果繼續暴露在有害的聲音刺激下，則會逐漸惡化。 一般來說，纖毛損傷的最終影響是聽力障礙的發展。
外毛細胞是對聲音和毒性物質最敏感的細胞，例如缺氧、耳毒性藥物和化學品（例如，奎寧衍生物、鏈黴素和一些其他抗生素、一些抗腫瘤製劑），因此最先丟失。 只有被動流體力學現像在受損或靜纖毛受損的外毛細胞中仍然有效。 在這些條件下，只能對聲振動進行粗略分析。 粗略地說，外毛細胞中纖毛的破壞導致聽力閾值增加 40 dB。
細胞損傷
暴露於噪音中，尤其是如果它是重複的或長時間的，也可能影響 Corti 器官細胞的新陳代謝，以及位於內毛細胞下方的傳入突觸。 已報告的纖毛效應包括細胞超微結構（網狀結構、線粒體、溶酶體）的改變，以及突觸後傳入樹突的腫脹。 樹突腫脹可能是由於內毛細胞過度活動導致神經遞質的毒性積累。 然而，立體纖毛損傷的程度似乎決定了聽力損失是暫時的還是永久的。
噪聲性聽力損失
在當今日益複雜的工業社會中，噪音嚴重危害聽力。 例如，在美國 28 萬例聽力損失病例中，噪聲暴露約佔三分之一，NIOSH（美國國家職業安全與健康研究所）報告稱，14% 的美國工人暴露在具有潛在危險的聲級中，即超過 90 dB 的電平。 噪聲暴露是最普遍的有害職業暴露，是繼年齡相關影響之後聽力損失的第二大主要原因。 最後，不可忘記非職業噪聲暴露的影響，例如家庭作坊、過度放大的音樂，尤其是使用耳機、使用槍支等。
急性噪聲引起的損害。 暴露於高強度聲音刺激（例如爆炸）的直接影響包括聽閾升高、鼓膜破裂以及中耳和內耳的外傷性損傷（小骨脫位、耳蝸損傷或瘻管）。
臨時閾值偏移。 噪聲暴露會導致聽覺感覺細胞的敏感性降低，這與暴露的持續時間和強度成正比。 在其早期階段，這種聽覺閾值的增加，被稱為 聽覺疲勞 or 暫時閾值偏移 (TTS)，是完全可逆的，但在停止暴露後會持續一段時間。
對聽覺敏感性恢復的研究已經確定了幾種類型的聽覺疲勞。 短期疲勞會在不到兩分鐘內消散，並導致暴露頻率的最大閾值偏移。 長期疲勞的特徵是恢復時間超過兩分鐘但少於 16 小時，這是從工業噪音暴露研究中得出的任意限制。 一般來說，聽覺疲勞是刺激強度、持續時間、頻率和連續性的函數。 因此，對於通過強度和持續時間的積分獲得的給定噪聲劑量，間歇暴露模式比連續暴露模式危害更小。
刺激強度每增加一倍，TTS 的嚴重程度就會增加大約 6 dB。 在特定的暴露強度（臨界水平）之上，這個比率會增加，特別是如果暴露於脈衝噪聲。 TTS 隨曝光持續時間漸近增加； 漸近線本身隨著刺激強度的增加而增加。 由於外耳和中耳傳遞函數的特點，對低頻的耐受性最好。
對暴露於純音的研究表明，隨著刺激強度的增加，TTS 最大的頻率逐漸向高於刺激頻率的頻率移動。 暴露於 2,000 赫茲純音的受試者會發展出 TTS，其在大約 3,000 赫茲（半八度音階的偏移）時最大。 噪音對外毛細胞的影響被認為是造成這種現象的原因。
顯示 TTS 的工作人員在遠離噪音後數小時內恢復到基線聽力值。 然而，反复暴露於噪聲會導致聽力恢復較差，並導致永久性聽力損失。
永久閾值偏移. 數年暴露於高強度聲音刺激可能導致永久性聽力損失。 這被稱為 永久閾移 （公會）。 在解剖學上，PTS 的特徵是毛細胞變性，從輕微的組織學改變開始，但最終以完全的細胞破壞告終。 聽力損失最有可能涉及耳朵最敏感的頻率，因為在這些頻率下，聲能從外部環境到內耳的傳輸是最佳的。 這就解釋了為什麼 4,000 Hz 的聽力損失是職業性聽力損失的第一個跡象（圖 3）。 已經觀察到刺激強度和持續時間之間的相互作用，國際標准假設聽力損失程度是耳朵接收到的總聲能（噪聲劑量）的函數。
圖 3. 顯示雙側噪聲引起的聽力損失的聽力圖。
噪音引起的聽力損失的發展顯示出個體易感性。 已經檢查了各種潛在的重要變量來解釋這種易感性，例如年齡、性別、種族、心血管疾病、吸煙等。數據尚無定論。
一個有趣的問題是 TTS 的數量是否可以用來預測 PTS 的風險。 如上所述，TTS 逐漸轉變為高於刺激頻率的頻率。 另一方面，大多數在高刺激強度下發生的纖毛損傷涉及對刺激頻率敏感的細胞。 如果暴露持續存在，PTS 最大頻率與刺激頻率之間的差異會逐漸減小。 纖毛損傷和細胞損失因此發生在對刺激頻率最敏感的細胞中。 因此，TTS 和 PTS 似乎涉及不同的機制，因此不可能根據觀察到的 TTS 來預測個體的 PTS。
PTS 患者最初通常沒有症狀。 隨著聽力損失的加重，他們開始難以聽懂聚會或餐廳等嘈雜環境中的談話。 通常影響首先感知高音的能力的進展通常是無痛且相對緩慢的。
聽力損失患者的檢查
臨床檢查
除了首次檢測到聽力損失（如果有）的日期歷史以及它是如何演變的，包括任何聽力不對稱，醫療問卷還應引出有關患者年齡、家族史、使用耳毒性藥物或接觸其他耳毒性化學品、出現耳鳴（即單耳或雙耳出現嗡嗡聲、口哨聲或鈴聲）、頭暈或任何平衡問題，以及任何伴有疼痛或外耳道分泌物的耳部感染病史。 至關重要的是詳細的終生暴露於高濃度物質的歷史 聽起來 在工作中、以前的工作和工作之外的水平（注意，對於外行人來說，並非所有聲音都是“噪音”）。 有 TTS 發作史可以證實之前接觸過有毒的噪音。
體格檢查應包括評估其他顱神經的功能、平衡測試和眼底鏡檢查以檢測顱壓升高的任何證據。 外耳道的目視檢查將發現任何受影響的耵聹，並且在小心地將其取出後（沒有尖銳的物體！），任何鼓膜疤痕或穿孔的證據。 聽力損失可以非常粗略地確定，方法是測試患者在位於患者身後和視線之外時是否能夠重複檢查者輕聲說出或低聲說出的單詞和短語。 Weber 測試（將振動音叉放在前額中央以確定是否在一側或雙耳“聽到”該聲音）和 Rinné 音管測試（將振動音叉放在乳突上直到患者不能再聽到聲音，然後迅速將音叉放在耳道附近；通常情況下，通過空氣聽到聲音的時間比通過骨骼聽到的時間長）將可以將聽力損失分類為傳導性或神經性聽力損失。
聽力圖是檢測和評估聽力損失的標準測試（見下文）。 某些患者可能需要專門研究來補充聽力圖。 這些包括：鼓室壓力圖、單詞辨別測試、衰減反射評估、電物理研究（耳蝸電圖、聽覺誘發電位）和放射學研究（常規顱骨 X 射線輔以 CAT 掃描、MRI）。
測聽
醫學評估的這一重要組成部分使用一種稱為聽力計的設備來確定個人對 250-8,000 Hz 純音的聽覺閾值以及 –10 dB（完整耳朵的聽覺閾值）和 110 dB（最大損傷）之間的聲級). 為消除 TTS 的影響，患者在過去 16 小時內不應接觸噪音。 空氣傳導是通過將耳機放在耳朵上測量的，而骨傳導是通過將振動器與耳後的顱骨接觸來測量的。 分別測量每隻耳朵的聽力，並在稱為聽力圖的圖表上報告測試結果（圖 3）。 即，可懂度的閾值。 語音變得清晰時的聲音強度由稱為聲樂測聽的補充測試方法確定，該方法基於理解由兩個相同強度的音節組成的單詞的能力（例如，shepherd、dinner、stunning）。
空氣傳導和骨傳導的比較允許將聽力損失分類為傳遞（涉及外耳道或中耳）或神經感覺損失（涉及內耳或聽神經）（圖 3 和 4）。 在噪聲性聽力損失病例中觀察到的聽力圖的特徵是在 4,000 Hz 時開始出現聽力損失，在聽力圖中可見下降（圖 3）。 隨著繼續暴露在過高的噪音水平下，鄰近的頻率逐漸受到影響，並且傾角變寬，侵蝕到大約 3,000 Hz，對理解對話至關重要的頻率。 噪聲引起的聽力損失通常是雙側的，並且在雙耳中表現出相似的模式，即雙耳之間的差異在 15 Hz、500 dB 和 1,000 Hz 時不超過 2,000 dB，在 30 時不超過 3,000 dB，在4,000 和 6,000 赫茲。 然而，在不均勻暴露的情況下可能會出現不對稱損傷，例如，對於射手來說，與扳機指相對的一側（左側，右撇子）的聽力損失更高。 在與噪聲暴露無關的聽力損失中，聽力圖不會表現出特徵性的 4,000 Hz 下降（圖 4）。
圖 4. 右耳聽力圖示例。 圓圈代表氣導聽力損失，即“骨導”。
聽力檢查有兩種類型：篩查和診斷。 聽力篩查用於對工作場所、學校或社區其他地方的人群進行快速檢查，以確定哪些人 出現 有一些聽力損失。 通常，使用允許自測的電子聽力計，並且通常在安靜的區域獲得篩查聽力圖，但不一定在隔音、無振動的房間中獲得。 後者被認為是診斷聽力測量的先決條件，診斷聽力測量旨在以可重複的精度和準確性測量聽力損失。 診斷檢查由經過培訓的聽力學家正確執行（在某些情況下，需要對聽力學家的能力進行正式認證）。 兩種測聽方法的準確性取決於所用設備的定期測試和重新校準。
在許多司法管轄區，與工作相關的噪音性聽力損失的個人有資格獲得工傷賠償福利。 因此，許多雇主在他們的就職前體檢中包括聽力測試，以檢測可能由前任雇主造成或代表非職業暴露的任何現有聽力損失。
聽力閾值隨著年齡的增長而逐漸增加，頻率越高受影響越大（圖 3）。 在噪聲性聽力損失中觀察到的特徵性 4,000 Hz 下降在這種類型的聽力損失中是看不到的。
聽力損失的計算
在美國，最廣泛接受的用於計算與聽力損失相關的功能限制的公式是美國耳鼻喉科學院 (AAO) 於 1979 年提出並被美國醫學會採用的公式。 它基於在 500、1,000、2,000 和 3,000 Hz 時獲得的平均值（表 1），功能限制的下限設置為 25 dB。
表 1. 聽力圖功能損失的典型計算
| 頻率 | |||||||
| 500 Hz |
1,000 Hz |
2,000 Hz |
3,000 Hz |
4,000 Hz |
6,000 Hz |
8,000 Hz |
|
| 右耳 (dB) | 25 | 35 | 35 | 45 | 50 | 60 | 45 |
| 左耳 (dB) | 25 | 35 | 40 | 50 | 60 | 70 | 50 |
| 單方虧損 |
| 單邊損耗百分比 =（500、1,000、2,000 和 3,000 Hz 時的平均值） – 25dB（下限）x1.5 |
| 示例： 右耳：[([25 + 35 + 35 + 45]/4) – 25) x 1.5 = 15（百分比） 左耳：[([25 + 35 + 40 + 50]/4) – 25) x 1.5 = 18.8（百分比） |
| 雙邊損失 |
| 雙側損失百分比 = {（最好耳朵的單側損失百分比 x 5）+（最差耳朵的單側損失百分比）}/6 |
| 例: {(15 x 5) + 18.8}/6 = 15.6（百分比） |
資料來源：Rees 和 Duckert 1994。
老花眼
老年性耳聾或與年齡相關的聽力損失通常始於 40 歲左右，並隨著年齡的增長而逐漸惡化。 通常是雙側的。 在噪聲性聽力損失中觀察到的特徵性 4,000 Hz 下降在老年性耳聾中未見。 然而，老化的影響可能疊加在噪聲相關的聽力損失上。
治療
治療的第一個要點是避免進一步暴露於可能有毒的噪音水平（見下文“預防”）。 人們普遍認為，與正常老化過程所預期的相比，在遠離噪聲暴露後不會發生更多的後續聽力損失。
雖然傳導損失（例如與急性外傷性噪聲引起的損傷相關的傳導損失）可以通過藥物治療或手術進行治療，但慢性噪聲引起的聽力損失無法通過治療來糾正。 使用助聽器是唯一可能的“補救措施”，只有當聽力損失影響到對言語理解至關重要的頻率（500 至 3,000 赫茲）時才需要使用助聽器。 然而，其他類型的支持，例如唇讀和聲音放大器（例如在電話上）也是可能的。
預防
由於噪音引起的聽力損失是永久性的，因此必須採取任何可能減少接觸的措施。 這包括從源頭上減少噪音（更安靜的機器和設備或將它們裝入隔音罩中）或使用單獨的保護裝置，例如耳塞和/或耳罩。 如果依賴後者，則必須驗證其製造商的有效性聲明是否有效，以及暴露的工人是否始終正確使用它們。
將 85 dB (A) 指定為最高允許職業暴露限值是為了保護最大數量的人。 但是，由於存在顯著的人際差異，因此需要付出艱苦的努力將暴露程度保持在遠低於該水平的水平。 應將定期測聽作為醫學監測計劃的一部分，以儘早發現可能表明噪聲毒性的任何影響。